Inhoud
Cardiale amyloïdose, ook wel bekend als rigide hartsyndroom, is een zeldzame, zeer ernstige ziekte die de hartspier aantast door de ophoping van eiwitten, amyloïden genaamd, in de hartwanden.
Deze ziekte komt vaker voor bij mannen ouder dan 40 jaar en veroorzaakt tekenen van hartfalen, zoals gemakkelijke vermoeidheid en moeite met traplopen of kleine inspanningen.
De ophoping van eiwitten kan alleen plaatsvinden in het atriale septum, zoals vaker voorkomt bij ouderen, of in de ventrikels, wat hartfalen kan veroorzaken.
Symptomen
Symptomen van cardiale amyloïdose kunnen zijn:
- Intense drang om 's nachts te plassen;
- Vergroting van de nekaders, wetenschappelijk halsslagader genoemd;
- Hartkloppingen;
- Ophoping van vocht in de longen;
- Leververgroting;
- Lage druk bij het opstaan uit bijvoorbeeld een stoel;
- Vermoeidheid;
- Aanhoudende droge hoest;
- Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak, zonder dieet of meer lichaamsbeweging;
- Intolerantie voor fysieke inspanningen;
- Flauwvallen;
- Kortademigheid;
- Gezwollen benen;
- Gezwollen buik.
Amyloïdose in het hart wordt gekenmerkt door een teveel aan proteïne in de hartspier en kan veroorzaakt worden door multipel myeloom, van familiale oorsprong zijn of kan optreden bij het ouder worden.
Hoe te weten of het cardiale amyloïdose is
Normaal gesproken wordt deze ziekte niet bij een eerste bezoek vermoed, dus het is gebruikelijk dat artsen verschillende tests bestellen om op andere ziekten te screenen voordat de diagnose cardiale amyloïdose wordt gesteld.
De diagnose wordt gesteld door observatie van symptomen en door tests die door de cardioloog worden aangevraagd, zoals elektrocardiogram, echocardiogram en magnetische resonantiebeeldvorming, die hartritmestoornissen, veranderingen in hartfuncties en stoornissen in de elektrische geleiding van het hart kunnen detecteren, maar de diagnose van cardiale amyloïdose het kan alleen worden aangetoond door een biopsie van het hartweefsel.
Deze diagnose kan worden gesteld wanneer de dikte van de ventrikelwand meer dan 12 mm is en wanneer de persoon geen hoge bloeddruk heeft, maar een van de volgende kenmerken heeft: verwijding van de atria, pericardiale effusie of hartfalen.
Behandeling
Voor de behandeling kunnen diuretische en vaatverwijdende middelen worden gebruikt om de symptomen van de ziekte te verlichten. Het gebruik van pacemakers en automatische defibrillatoren kan worden gebruikt als alternatief om de ziekte onder controle te houden en in de meest ernstige gevallen is harttransplantatie de meest geschikte behandeling. Bekijk de risico's en hoe het herstel van een harttransplantatie is door hier te klikken.
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen anticoagulantia worden gebruikt om de vorming van bloedstolsels in het hart te voorkomen, waardoor de kans op beroertes wordt verkleind. Chemotherapie kan worden gebruikt wanneer de oorzaak van cardiale amyloïdose kanker van het type multipel myeloom is
De persoon moet zout vermijden, de voorkeur geven aan diuretisch voedsel en geen inspanningen leveren om het hart te redden. Het gezin moet ook vermijden om slecht nieuws te geven, omdat intense emoties kunnen leiden tot grote hartveranderingen die kunnen leiden tot een hartaanval.
Bekijk alle soorten en symptomen veroorzaakt door amyloïdose.
Mogelijke complicaties van cardiale amyloïdose
Complicaties gerelateerd aan cardiale amyloïdose omvatten ernstige cardiale veranderingen zoals cardiale geleidingsstoornis, restrictieve cardiomyopathie, lage cardiale output en geïsoleerde atriale betrokkenheid.
Cardiale amyloïdose is een progressieve ziekte met een zeer slechte prognose. Familiale cardiale amyloïdose heeft een meer gereserveerde prognose en kan leiden tot een plotselinge dood. De seniele vorm, die zich ontwikkelt naarmate de leeftijd vordert, kan resulteren in ernstige restrictieve cardiomyopathie, met een hoog risico op overlijden, of kan alleen resulteren in geïsoleerde atriale betrokkenheid, leidend tot aritmie zoals atriumfibrilleren.